Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?

Jsem odborníkem ve smyslu zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, v platném znění, tedy jsem osobou oprávněnou předepisovat humánní léčivé přípravky nebo osobou oprávněnou vydávat humánní léčivé přípravky.





> Pro Odborniky Ve Zdravotnictvi > Lidske Imunoglobuliny > Terapie > Autoimunitni Onemocneni > ...

Neurologická autoimunitní onemocnění

Na této stránce:

Do této skupiny patří většina autoimunitních onemocnění, u kterých se využívá imunomodulační účinek imunoglobulinů.

Guillain-Barrého syndrom (GBS)

Vzácné autoimunitní onemocnění, při kterém je zasažen periferní nervový systém. Počáteční příznaky zahrnují slabost a parestezie nohou, které se mohou postupně šířit na paže a horní část těla. Ve vážných život ohrožujících případech se příznaky zesilují až do téměř celkové paralýzy a mohou vyžadovat umělou ventilaci. Většina pacientů se postupně zotaví, může přetrvávat určitý stupeň slabosti končetin.

Doporučené dávkování u Guillain-Barrého syndromu je 0,4 g/kg tělesné váhy za den. V tomto dávkování se pokračuje pět po sobě následujících dní.

 

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP)

Termín CIDP zahrnuje pacienty s chronicky progresivní nebo relapsující symetrickou senzorimotorickou poruchou, proteinocytologickou disociací a s intersticiální a perivaskulární endoneurální infiltrací lymfocyty a makrofágy. CIDP je považována za chronický ekvivalent akutní zánětlivé demyelinizační polyradikuloneuropatie (AIDP), nejběžnější formy Guillain-Barrého syndromu.

Jednotlivé varianty CIDP zahrnují pacienty s převážně senzorickými symptomy, s distální symetrickou poruchou, s multifokální senzorimotorickou neuropatií nebo pacienty s CIDP spojenou s demyelinizací CNS či s dalšími systémovými onemocněními.

Multifokální motorická neuropatie (MMN)

Multifokální motorická neuropatie s kondukčním blokem je získaná imunitně zprostředkovaná demyelinizační neuropatie s pomalu progredující slabostí, fascikulacemi a křečemi bez zjevného postižení senzorické složky. Klinicky může onemocnění připomínat amyotrofickou laterální sklerózu (ALS) s převládajícím postižením dolního motorického neuronu, avšak chybí zde svalová atrofie a rychlejší progrese. Na rozdíl od ALS reaguje MMN obvykle dobře na léčbu intravenózními imunoglobuliny nebo cyklofosfamidem, dokonce i po mnohaletém průběhu onemocnění.

Roztroušená skleróza (RS)

V léčbě roztroušené sklerózy je imunomodulační účinek intravenózních imunoglobulinů využíván ke zpomalení postupu onemocnění a potlačení jeho příznaků. Intravenózní imunoglobuliny se jeví jako užitečné především při léčbě žen s RS v době po porodu, těhotných žen (u kterých snižují riziko relapsu) a pacientů s kontraindikacemi jiných onemocnění modifikujících léků.

Dávkování a frekvence podávání intravenózních imunoglobulinů v léčbě RS nebylo dosud přesně stanoveno. Některá doporučení však uvádějí dávku 1 g/kg tělesné váhy jednou měsíčně, někdy také pětidenní léčebný cyklus denních dávek 400 mg/kg tělesné váhy.

Myasthenia gravis (MG)

Jedná se o získané autoimunitní onemocnění klinicky charakterizované slabostí kosterních svalů a snadnou unavitelností. Příznaky byly poprvé popsány již v roce 1672. Protilátky při MG jsou zaměřené proti acetylcholinovému receptoru na nervosvalové ploténce kosterních svalů. U pacientů trpících MG se často objevují také další autoimunitní onemocnění, například autoimunitní thyroiditida, systémový lupus erythematodes nebo revmatoidní artritida. Děti narozené matkám s MG mohou přechodně také vykazovat příznaky tohoto onemocnění.

V léčbě MG se uplatňuje imunomodulační terapie včetně plazmaferézy, kortikosteroidů, intravenózních imunoglobulinů a thymektomie.

Polymyozitidy/dermatomyozitidy (PM/DM)

Zánětlivé myopatie jsou získaná onemocnění příčně pruhovaného svalstva charakterizovaná svalovou slabostí, zánětlivými změnami a často také zvýšením hladin svalových enzymů v séru.

Polymyozitida je syndrom spojený s poruchami buněčné imunity a velmi často provázený dalšími systémovými autoimunitními onemocněními. Polymyozitida je někdy asociována s virovými infekcemi, malignitami nebo nemocemi pojivové tkáně.

Dermatomyozitida je považována za následek humorální imunity zaměřené proti komponentám svalových kapilár a malých arteriol. V průběhu onemocnění dochází ke zničení jednotlivých kapilár a ve svalech se objevují mikroinfarktová ložiska.