<< Zpět na Terapie
Léčba chronického selhání ledvin
Hemofilie
Biologické lepení
Imunoglobuliny v klinické praxi
Kritické stavy
Hemofilie je porucha srážení krve. Projevuje se poruchou schopnosti zástavy většího krvácení, tvorbou rozsáhlých hematomů, krvácením do kloubů a jiných orgánů s možností jejich následného poškození.
Srážení si musíme představit jako řetězovou reakci biochemických procesů, která začíná okamžitě, jakmile se krev dostane do styku s jiným povrchem než s vnitřní výstelkou cévy.
Rozlišujeme různé stupně závažnosti onemocnění. Normální aktivita faktorů VIII a IX se pohybuje přibližně kolem 100%.
Dědičnost
Dispozice k nemoci se dědí prostřednictvím chromozomu X. Pohlavní chromozomy ženy jsou XX, muže XY. Je-li tedy žena nositelkou vadného chromozomu X, existuje možnost, že jej předá dále svým synům a dcerám.
Léčba
Léčba hemofilie je založena na dodání (substituci) chybějícího koagulačního faktoru do krevního řečiště nemocného- čím se obnoví přirozená fyziologická schopnost srážlivosti krve.
Náhled pro tisk
