Hemofilie je porucha srážení krve. Projevuje se nedostatečnou schopnosti zástavy většího krvácení, tvorbou rozsáhlých hematomů, krvácením do kloubů a jiných orgánů s možností jejich následného poškození. Nemocní trpí nedostatkem nebo chyběním některého z faktorů potřebného pro srážení krve (koagulačního faktoru). Koagulační faktory jsou specifické bílkoviny obsažené v krvi, jejichž vzájemná reakce vede ke srážení krve. Tyto faktory se označují římskými číslicemi. Hemofilie je charakterizována nedostatkem nebo chyběním funkčního koagulačního faktoru VIII nebo IX. Rozlišujeme hemofilii A (nedostatek faktoru VIII) a hemofilii B (nedostatek faktoru IX).
Více informací-viz. sekce TERAPIE
Náhled pro tisk
